Группы и основные варианты

Методы выявления

1

2

 I.Гемореологические формы

1.1. Полицитемии и полиглобулии

1.1.1. Идиопатические, семейные

1.1.2. Лейкемические

– с гипертромбоцитозом

– без гипертромбоцитоза

1.1.3. Симптоматические (нефрогенные, гипоксические, при артериовенозных шунтах)

Определение числа эритроцитов, тромбоцитов в крови, их спонтанной агрегации, гематокритического показателя

1.1.4. Дегитрационные

1.2. Нарушения объема, формы, деформабельности эритроцитов)

Нарушения формы, среднего объма эритроцитов, их гистограммы на счетчиках клеток крови, типа гемоглобина, гемолиза. Вискозиметрия плазмы и сыворотки, определение уровня фибриногена, парапротеинов, криоглобулинов, тяжелых и легких цепей иммуноглобулинов

 II. Формы, обусловленные нарушениями сосудисто-тромбоцитарного гемостаза

Определение числа тромбоцитов в крови и их гистограммы

2.2. Формы с повышенной спонтанной агрегацией и адгезивностью тромбоцитов и/или с повышенной чувствительностью к агонистам агрегации (коллагену, АДФ, адреналину, арахидоновой кислоте)

2.2.1. Генетически обусловленные (синдром вязких тромбоцитов и др.)

Определение стимулированной и спонтанной агрегации тромбоцитов

2.2.2. Симптоматические формы (при гиперлипидемиях, диабете и др.)

2.2.3. Формы, связанные с дефицитом плазменных ингибиторов агрегации или появлением в крови патологических стимуляторов агглютинации тромбоцитов
(тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и др.)

2.3. Формы, связанные с повышенной продукцией и/или активностью фактора Виллебранда

Определение ристомицин-агрегации; уровня фактора Виллебранда и связанного с ним антигена

2.3.1. Наследственные (семейные)

2.3.2. Вторичные (симптоматические)

2.3.3. Другие неидентифицированные формы

3.1. Дефицит и аномалии антитромбина III (I,II,III типа)

3.1.1. Генетически обусловленные формы

Определение активности и антигена АТ III, его сродства к гепарину

3.1.2. Вторичные симптоматические формы

3.2. Дефицит и аномалия протеина С (I и II типа)

Определение протеина С и его антигена

3.3. Резистентность к протеину С(а)

3.3.1. Наследственная форма (фактор V Лейден)

Тест резистентности к активированному протеину C; определение аномалии гена фактора V (Arg506Gln)

3.3.2. Приобретенные формы (при антифосфолипидном синдроме)

3.3.3. Избыток ингибитора протеина С

3.4. Дефицит и аномалия протеина S (I и II типа) – общего и свободного

Определение общего и свободного протеина S

3.5. Дефицит кофактора II гепарина

Определение кофактора II гепарина

3.6. Формы, связанные с недостаточной активацией или ингибицией фибринолиза из-за аномалий протеинов С и S или высокой активности их ингибиторов

Определение фактор XIIа-зависимого лизиса, PAI-1, PAI-3

3.7. Гиперпродукция богатого гистидином гликопротеина (БГГП)

Ингибиция комплекса гепарин- антитромбин III; определение уровня в плазме БГГП

3.8. Смешанные формы антикоагулянтной недостаточности (3.1+3.5; 3.2+3.3; 3.3+3.4)

4.1. Дисфибриногенемии

Тромбиновое и анцистроновое
(рептилазовое) время свертывания; уровень пептидов А и В; хроматография фибриногена; определение лизиса фибрина; определение скорости полимеризации фибрин-мономера

4.1.1. Наследственные

4.1.2. Вторичные (симптоматические)

4.2. Аномалия фактора V Лейден (см. пункт 3.3.1.)

4.3. Аномалия протромбина 20210А

4.4. Дефицит, аномалии или ингибиция фактора XTI

Гипокаогуляция в АПТВ и депрессия XIIа-зависимого фибринолиза; снижение активности фактора XII

4.5. Дефицит плазменного прекалликреина и/или высокомолекулярного кининогена

То же + снижение активности и уровня антигенов соответствующих компонентов системы

4.5.1. Наследственные формы (дефект Флетчера и Фицжеральда-Фложак)

4.5.2. Вторичные (приобретенные) формы

4.6. Дефицит и/или аномалии плазминогена

Ослабление всех видов фибринолиза, устраняемые добавлением в плазму плазминогена

4.6.1. Наследственные формы

4.6.2. Приобретенные формы

4.7. Дефицит и нарушения высвобождения из эндотелия тканевого активатора плазминогена (ТПА)

4.7.1. Наследственные формы

Ослабление активации эуглобулинового фибринолиза при проведении манжеточной пробы

4.7.2. Приобретенные формы

4.8. Повышенное содержание в плазме ингибиторов ТПА (PAI-1 и PAI-2) или альфа2 антиплазмина

Определение ТПА, PAI-1 и PAI-2

4.9. Нарушение активации фибринолиза, в т.ч. при избытке его ингибитора (см. п. 3.3; 3.4; 3.8)

То же + определение протеинов C, S и ингибитора протеина C

4.10. Истощение фибронолиза при ДВС синдроме

Развернутый лабораторный контроль за параметрами системы фибринолиза, включая определения фрагментов Д и
Д-димеров

4.11. Истощение или депрессия фибринолиза лекарственного генеза (лечение тромболитиками, ингибиторами фибринолиза и др.)

5.1. Гиперфибриногенемия (см. пункт 1.3)

5.1.1. Стабильная

Определение содержания фибриногена в плазме, вязкости плазмы, СОЭ

5.1.2. Преходящая

5.2. Повышение уровня и активации фактора VII

Определение содержания и активной формы фактора VII

5.2.1. При гиперлипидемии (в т.ч. в третьем триместре беременности)

5.2.2. При гипертромбопластинемии

5.2.3. При диабете и атеросклерозе

5.3. Повышение уровня фактора VIII:C (более 170%)

Определение фактора VIII:C

6.1. Антифосфолипидный синдром (формы с волчаночным антикоагулянтом в плазме)

Определение волчаночного антикоагулянта, антифосфолипидных антител к В2ГП-1, аннексину, фактору II, к мембранным гликопротеинам тромбоцитов

6.1.1. Первичный АФС

6.1.2. Вторичный АФС при системных иммунных заболеваниях и опухолях – формы с антителами к В2ГП-1, аннексину, протромбину и др. – формы с резистентностью к протеину C (см. пункт 3.3.2.)

То же + определение резистентности к протеину С

6.2. При болезни и синдроме Бехчета

По критериям диагностики болезни Бехчета + развернутое исследование гемостаза (по разделам II-IV)

6.3. При аллергических и других иммунных заболеваниях

6.3.1. При иммунных тромбоваскулитах

6.3.2. Лекарственная форма (см. раздел IX)

6.4. При инфекционно-иммунных заболеваниях

6.4.1.Тромбогеморрагическая лихорадка

6.4.2. Гемолитико-уремический синдром

6.4.3. При бактериальном эндокардите и других видах сепсиса

8.1. Диабет, диабетическая ангиопатия (см. также 2.2.2; 5.2.3)

8.2.Гомоцистеинемия (гомоцистеинурия)

8.3. Ожирение

9.1. При катетеризации сосудов

Контроль при экстракорпоральном кровообращении, гемодиализе и др.

9.2. При протезировании клапанов сердца и сосудов

9.3. При трансплантации костного мозга и других органов (вторичная тромботическая болезнь)

9.4. Лекарственные формы, в т.ч. при лечении гепарином и фибринолитиками

9.4.1. Гепариновая тромбоцитопеническая тромбофилия

9.4.2. Истощение фибринолиза при лечении тромболитиками (см. также п.6.3.2)

9.4.3. При лечении L-аспарагиназой

9.4.4. При лечении концентратами факторов протромбинового комплекса

9.4.5. Другие формы

X. Комбинированные формы (сочетание двух или более видов, перечисленных в разделах I – IX)